本文關(guān)鍵詞：伴皮層下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病的MRI表現(xiàn)

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【摘要】：目的探討伴皮層下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病(CADASIL)的常規(guī)MRI掃描及功能成像特征。方法回顧性分析10例經(jīng)基因檢測診斷為CADASIL的患者臨床及MR檢查資料。其中,10例均接受常規(guī)MRI平掃(4例平掃+增強(qiáng)掃描),8例接受DWI,4例接受磁敏感加權(quán)成像(ESWAN),3例接受擴(kuò)散峰度成像(DKI),3例接受三維動(dòng)脈自旋標(biāo)記(ASL)檢查,2例接受單體素MRS檢查。結(jié)果常規(guī)MRI:雙側(cè)額葉及外囊受累10例,顳葉、放射冠及基底節(jié)受累9例,顳極受累8例,枕葉及頂葉受累8例,腦干受累6例,胼胝體異常改變4例,表現(xiàn)為對稱性的長T1長T2信號(hào);其中4例MRI增強(qiáng)掃描均未見強(qiáng)化。DWI:8例中5例可見多發(fā)異常增高信號(hào)。ESWAN:4例中1例可見右側(cè)豆?fàn)詈�、右�?cè)島葉、左側(cè)丘腦、左側(cè)顳葉皮層下多發(fā)點(diǎn)狀低信號(hào)。DKI:均見MR平掃所示腦白質(zhì)信號(hào)增高區(qū)MK值異常增高。ASL:均見MR平掃所示腦白質(zhì)信號(hào)增高區(qū)腦血流量下降。MRS:腦白質(zhì)高信號(hào)區(qū)N-乙酰天門冬氨酸(NAA)峰下降,乳酸(Lac)峰可見。結(jié)論 CADASIL的MR表現(xiàn)具有一定特征性,以皮層下、顳極、外囊、胼胝體、腦干受累為主。MR功能成像有助于定性診斷。
【作者單位】： 華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院放射科;
【關(guān)鍵詞】： 常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病 腦梗死 腦白質(zhì)病 基因診斷 磁共振成像
【基金】：國家自然科學(xué)基金(81171308、81570462) 國家“十二五”科技支撐計(jì)劃課題項(xiàng)目(2011BAI08B10)
【分類號(hào)】：R743;R445.2
【正文快照】： 伴皮層下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leucoencephalopathy,CADASIL)是一種由NOTCH3基因突變引起的單基因遺傳性疾病[1-2]。1977年由Sourander等[1]首次發(fā)現(xiàn),1993年Tournier-Lasserv

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本文編號(hào)：1072197