發(fā)布時間：2017-07-13 16:11

  本文關鍵詞：兒童結節(jié)性硬化癥合并癲癇的臨床研究

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【摘要】：背景 結節(jié)性硬化癥(Tuberous sclerosis complex,TSC)屬于神經(jīng)皮膚綜合征中的一種疾病,該病的發(fā)病率約為1/6000,其中散發(fā)患者約占2/3。1935年Gunther等發(fā)現(xiàn)該病為常染色體顯性遺傳性疾病,其顯著的病理特征為多臟器錯構瘤樣增生,可損傷皮膚、腦部、腎臟、心臟等器官。 研究發(fā)現(xiàn)首發(fā)(91.7%)及初診(94.6%)患兒最常見的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)是癲癇發(fā)作,TSC患者的癲癇發(fā)作高峰期多在1歲以內,隨著年齡增長,發(fā)作比例有下降趨勢,但是對于不同首發(fā)年齡的TSC合并癲癇患兒的臨床發(fā)作特點的研究尚不多。關于首發(fā)年齡不同患兒的發(fā)作類型分布、服藥種類、初次腦電圖異常情況、生長發(fā)育狀況及皮膚損害特點的研究尚不足,對于散發(fā)性和具有家族史癲癇患兒的發(fā)作類型分布、藥物治療選擇特點及TSC患兒皮膚損害與生長發(fā)育落后關系的研究有待進一步探索。 目的 探討兒童結節(jié)性硬化癥合并癲癇的臨床特征。 方法 收集39例結節(jié)性硬化癥合并癲癇患兒的臨床資料,對患兒的癲癇發(fā)作、個人史、家族史、病程及藥物治療等進行回顧性分析。 結果 1、39例TSC合并癲癇患兒癲癇發(fā)作的首發(fā)年齡為1月-11歲,平均發(fā)病年齡為(2.01±2.48)歲,中位年齡9月。其中0-1歲21例(53.8%)、1-3歲8例(20.5%)、3-5歲6例(15.4%)、大于5歲4例(10.3%)。 2、TSC合并癲癇患兒中,具有家族史14例(35.9%),散發(fā)患兒25例(64.1%)；有皮膚損害表現(xiàn)23例(59.0%),有生長發(fā)育落后和(或)智能減退25例(64.1%)。 3、TSC合并癲癇患兒的抗癲癇藥物治療研究顯示,單藥、兩種藥物及三種以上藥物治療有效率分別為41.0%、28.2%、17.9%。 4、TSC合并癲癇患兒中,不同首發(fā)年齡的癲癇患兒發(fā)作類型分布(χ2=5.012,P=0.082)、初次腦電圖異常(Fisher確切概率法,P=0.667)、服藥種類(χ2=1.437,P=0.488)、生長發(fā)育落后(Fisher確切概率法,,P=0.337)及皮膚損害(Fisher確切概率法,P=0.469)的差異性比較無統(tǒng)計學意義。 5、TSC合并癲癇患兒中,散發(fā)與具有家族史患兒發(fā)作類型分布的比較經(jīng)統(tǒng)計學分析,具有顯著性差異(χ2=6.520,P=0.038)；在藥物治療方面上的差異性比較無統(tǒng)計學意義(Fisher確切概率法,P=0.607)。 6、TSC合并癲癇患兒皮膚損害與生長發(fā)育落后關系的研究顯示,二者無相關性(χ2=1.400,P=0.237) 7、TSC合并癲癇患兒中,不同發(fā)作頻次患兒初次腦電圖異常的比較經(jīng)統(tǒng)計學分析,具有顯著性差異(Fisher確切概率法,P=0.008)；在藥物治療方案選擇上的比較具有顯著性差異(Fisher確切概率法,P=0.029) 結論 1.在TSC合并癲癇患兒中,隨著年齡的增加,癲癇發(fā)病患兒所占比例呈下降趨勢； 2.在TSC合并癲癇患兒中,隨著使用抗癲癇藥物種類的增加,藥物治療有效率呈下降趨勢； 3.在TSC合并癲癇患兒中,具有家族史患兒的全身性發(fā)作比例高于散發(fā)患兒；散發(fā)患兒的局灶性發(fā)作比例高于具有家族史患兒；
【關鍵詞】：兒童 結節(jié)性硬化癥 癲癇
【學位授予單位】：鄭州大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2013
【分類號】：R742.1;R593.2
【目錄】：

• 摘要4-6
• Abstract6-10
• 縮略詞表10-11
• 引言11-13
• 材料和方法13-15
• 結果15-24
• 討論24-28
• 結論28-29
• 參考文獻29-31
• 綜述 結節(jié)性硬化癥的研究進展31-46
• 參考文獻42-46
• 個人簡歷及在校期間發(fā)表的學術論文46-47
• 致謝47

【參考文獻】

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本文編號：537545