本文關(guān)鍵詞：小兒脊柱脊髓血管畸形臨床特點的研究，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

【摘要】：一、研究背景:脊柱脊髓血管畸形(spine and spinal cord vascular malformation)通常簡稱為脊髓血管畸形或脊髓動靜脈畸形(spinal arteriovenous malformation,SAVM),其發(fā)病率僅占脊髓相關(guān)疾病的2-4%,是一種少見病,但卻有很高的致殘風(fēng)險[1]。小兒脊柱脊髓血管畸形作為脊髓血管畸形中較特殊的部分,約占所有病例的6.16%-19.4%,其通常被認(rèn)為是與胚胎發(fā)育相關(guān)的一類先天性疾病[2,3]。自1885年由Hebold首次報道以來,隨著核磁共振(MRI)、數(shù)字減影血管造影(DSA)、神經(jīng)介入技術(shù)、血管畸形切除、電生理監(jiān)測等技術(shù)的成熟和普及,SAVM被越來越多和越來越早地診斷和治療,并取得了一定的治療效果[4-10]。但小兒患者(≤14周歲)因其自身生長發(fā)育特點,在疾病亞型分布、脊髓節(jié)段分布、發(fā)病類型、預(yù)后轉(zhuǎn)歸等臨床特點上與成人患者具有很大的差異,其治療難度及致殘風(fēng)險均較成人顯著增高[2,5,11]。國內(nèi)僅有2009年我中心報道的72例小兒脊柱脊髓血管畸形病例,對其發(fā)病特點、治療方式做了具體的描述,但是對其治療及隨訪尚缺乏充分的分析和總結(jié)[2]。此外,Gross等人曾對既往發(fā)表文獻(xiàn)中小兒脊柱脊髓血管畸形的病例進(jìn)行匯總,但是由于該病例收集時間跨度大,治療水平參差不齊,且近期又有新的技術(shù)和手段應(yīng)用于該病的治療,故該結(jié)果的參考意義欠佳[12,13]。因此,目前缺乏大宗病例報道和總結(jié)來真實反映該病特點及指導(dǎo)治療。我中心自1986年始開始進(jìn)行脊髓脊柱血管畸形的治療和研究,目前積累了2000余例患者的治療經(jīng)驗(其中包含150余例小兒患者)。近年來隨著介入材料和的發(fā)展以及顯微外科手術(shù)術(shù)中輔助技術(shù)的應(yīng)用,患兒的治療和預(yù)后情況較前有所變化,但目前尚未進(jìn)行相關(guān)統(tǒng)計和研究工作。因此,本課題將針對以上問題進(jìn)行補(bǔ)充和完善,旨在統(tǒng)計小兒患者的流行病學(xué)特點、臨床表現(xiàn)特點、影像學(xué)特點、治療方式及效果等,并尋找影響預(yù)后因素。本研究主要分為兩部分進(jìn)行:一是對我中心2007年1月-2015年12月收治的小兒脊柱脊髓血管畸形患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析;二是對本組中最大的兩個疾病亞型(脊髓動靜脈畸形和髓周動靜脈瘺)進(jìn)行對比分析。二、研究目的:1.通過回顧性分析我中心近年來收治的小兒(發(fā)病年齡≤14周歲)脊柱脊髓血管畸形病例,總結(jié)出其流行病學(xué)特點及臨床特點,并對其治療方法及治療效果進(jìn)行隨訪評價;2.對比脊髓動靜脈畸形和髓周動靜脈瘺患兒的臨床特點差異,分析影響患兒治療和預(yù)后的因素。三、研究方法:本研究連續(xù)收集首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科自2007年1月至2015年12月收治的小兒脊髓血管畸形病例共84例,排除患者臨床或隨訪資料缺失者后共計納入79例病例(占94.0%)。對其臨床特點(如年齡、性別、階段、累及部位、出血史、首發(fā)癥狀、供血動脈、治療方式等)和治療隨訪(如術(shù)前功能評分、術(shù)后短期功能評分、術(shù)后最終功能評分、病變消失比例等)進(jìn)行分析和總結(jié)。在此基礎(chǔ)上,將兩個疾病亞型(脊髓動靜脈畸形和髓周動靜脈瘺)的上述數(shù)據(jù)進(jìn)行對比分析,得出二者的異同,并尋找影響患兒治療和預(yù)后的因素。具體為:使用秩和檢驗對比其發(fā)病年齡、就診年齡和病程差異等計量資料,使用χ2擬合優(yōu)度檢驗(χ2goodness-of-fittest)進(jìn)行性別、發(fā)病特點、病灶特點等計量資料的比較。所有統(tǒng)計過程均在ibmspssstatisticsver.22上進(jìn)行。四、研究結(jié)果:1.79例小兒脊柱脊髓血管畸形臨床特點本組病例共納入79例患兒,其中男性48例,女性31例,男女比例1.55:1。發(fā)病年齡為0-14歲,平均發(fā)病年齡為7.25±4.26歲,平均病程為22.93±40.04月,平均就診年齡為平均就診年齡為9.08±4.77歲。本組病例中最常見類型為脊髓動靜脈畸形(33例,占41.77%),髓周動靜脈瘺次之(28例,占35.44%)。最常見的發(fā)病類型為突發(fā)后無恢復(fù)或進(jìn)行性加重(占74.68%),最多見的首發(fā)癥狀為疼痛(占49.37%)。本組病例病灶從枕骨大孔水平至骶管水平均有分布,其中以t11-l1最為多見(29/79,36.7%)。本組病例最常用的治療方式為介入栓塞(61/79,占77.2%),其次為栓塞結(jié)合手術(shù)病例10例(占12.7%)和外科顯微手術(shù)病例(8/79,占10.1%)。整組平均治療次數(shù)為1.62次,平均治療周期為9.7月。本組病例平均隨訪時間為50.5個月(5-109個月)。在脊髓功能評分方面,治療前、治療后3個月和隨訪時平均評分分別為分5.19、3.06分和2.30分。在病變消失程度方面,隨訪時病變100%消失、≥95%消失和95%消失者分別占51.90%、16.46%和31.64%。在綜合療效方面,術(shù)后3月達(dá)到治愈者占16.46%,好轉(zhuǎn)者占62.03%,無變化者占16.46%,惡化者占5.06%(表1-8-3);隨訪時達(dá)到治愈者占36.71%,好轉(zhuǎn)者占48.10%,無變化者占11.39%,惡化者占3.80%。2.savm和pmavf患兒臨床特點對比savm患兒在平均發(fā)病年齡和平均就診年齡較pmavf患兒晚,而在平均病程和性別分布方面無明顯差異。兩者均多表現(xiàn)為突發(fā)性病程,以出血癥狀起病在患兒中占較大比例。在首發(fā)癥狀方面,運(yùn)動障礙在pmavf中更多見,但疼痛、二便障礙和其他癥狀在二者間的分布無明顯差異。在影像學(xué)特點方面,SAVM和PMAVF均以胸腰段(T8-L1)多見,但PMAVF患兒參與供血的動脈較SAVM患兒更少。危險結(jié)構(gòu)和出血情況在二者中的分布未見明顯統(tǒng)計學(xué)差異。在治療方面,SAVM的治療次數(shù)和治療周期較PMAVF為多。PMAVF患兒主要采用單純介入栓塞方式治療,而SAVM患兒主要采用介入栓塞和介入聯(lián)合手術(shù)方式治療。此外,治療后PMAVF患兒病變消失程度及比例均較SAVM患兒高。在治療效果方面,隨訪時PMAVF患兒脊髓功能評分改善較SAVM患兒顯著,PMAVF患兒的綜合療效多為治愈狀態(tài)(53.57%),而SAVM患兒多為改善狀態(tài)(51.52%),二者在療效預(yù)后方面存在一定差異。在評價病變消失程度與脊髓功能恢復(fù)關(guān)系方面,SAVM患兒中病變100%消失組和消失95%組中術(shù)后脊髓功能達(dá)到優(yōu)標(biāo)準(zhǔn)的分別為63.6%和68.4%,二者差異不明顯,病變消失程度對脊髓功能恢復(fù)影響有限。PMAVF患兒中病變100%消失組和消失≥95%組中分別有68.4%和85.7%的患兒術(shù)后脊髓功能達(dá)到優(yōu)標(biāo)準(zhǔn),而病變消失95%者最高僅50.0%的患兒達(dá)到良標(biāo)準(zhǔn),病變消失程度對脊髓功能恢復(fù)存在較大影響。五、結(jié)論:1.小兒脊柱脊髓血管畸形在臨床特點、治療和預(yù)后方面具有其特殊性,經(jīng)及時恰當(dāng)治療多可達(dá)到較好療效。2.SAVM和PMAVF患兒臨床特點的不同使其治療方式和預(yù)后存在一定的差異。
【關(guān)鍵詞】：脊柱脊髓血管畸形 小兒 髓周動靜脈瘺 臨床特點 治療 預(yù)后
【學(xué)位授予單位】：首都醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號】：R726.5
【目錄】：

• 中文摘要4-8
• 英文摘要8-12
• 前言12-14
• 資料與方法14-20
• 結(jié)果20-46
• 一、總體臨床特點20-37
• 二、SAVM和PMAVF臨床特點對比37-46
• 討論46-52
• 結(jié)論52-53
• 小兒脊髓血管畸形診治進(jìn)展53-60
• 參考文獻(xiàn)60-70
• 攻讀學(xué)位期間發(fā)表文章情況70-71
• 致謝71-73
• 個人簡歷73

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1 李靜偉;小兒脊柱脊髓血管畸形臨床特點的研究[D];首都醫(yī)科大學(xué);2016年

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