目的:通過(guò)分析嬰兒膽汁淤積癥患兒血串聯(lián)質(zhì)譜的氨基酸、酰基肉堿以及部分生化結(jié)果,以提高Citrin缺陷致嬰兒膽汁淤積癥診治水平,減少誤診、漏診。方法:分析2016年01月至2018年12月于江西省兒童醫(yī)院住院診斷嬰兒膽汁淤積癥,行血串聯(lián)質(zhì)譜檢測(cè)的患兒,共144例;分為Citrin缺陷致嬰兒膽汁淤積癥組(neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency,NICCD)11例,膽道閉鎖組(Biliary Atresia,BA)40例,巨細(xì)胞病毒性肝炎(淤膽型)組(Cytomegalovirus hepatitis,CMV)93例,比較三組患兒的血串聯(lián)質(zhì)譜及部分生化結(jié)果,并采用kruskal-Wallis檢驗(yàn)和Mann-Whitney檢驗(yàn)進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)分析。結(jié)果:1.0三組在丙氨酸、精氨酸、鳥(niǎo)氨酸、甲硫氨酸、酪氨酸、瓜氨酸測(cè)值中存在差異(P0.05)。NICCD組表現(xiàn)為精氨酸、甲硫氨酸、瓜氨酸測(cè)值升高,丙氨酸測(cè)值下降,其余兩組未見(jiàn)明顯顯著高氨基酸血癥。差異氨基酸測(cè)值每?jī)山M對(duì)比,示NICCD組與BA組或CMV組在丙氨酸、精氨酸、甲硫氨酸、酪氨酸、瓜氨酸測(cè)值比較仍具有顯著差異(P0.05),就差異氨基酸診斷NICCD行ROC曲線分析,示丙氨酸、精氨酸、甲硫氨酸、瓜氨酸測(cè)值診斷效能高;而B(niǎo)A組與CMV組間對(duì)比在丙氨酸、精氨酸、甲硫氨酸、酪氨酸、瓜氨酸測(cè)值中差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。三組在游離肉堿(C0)、短鏈�；鈮A(C2、C6DC)、及長(zhǎng)鏈�；鈮A(C14、C16、C16:1、C16:1-OH、C16-OH、C18、C18:1、C18:2、C18-OH)測(cè)值比較中有差異,均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05),NICCD組長(zhǎng)鏈�；鈮A(C14、C16、C16:1、C16:1-OH、C16-OH、C18、C18:1、C18:2、C18-OH)測(cè)值顯著高于其他兩組。以上差異�；鈮A每?jī)山M比較,示NICCD組與BA組或CMV組測(cè)值比較,在C0、C2、C6、C18、C18-OH項(xiàng)無(wú)顯著差異,余差異�；鈮A(C14、C16、C16:1、C16:1-OH、C16-OH、C18:1、C18:2)比較具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05),行ROC曲線分析,示C16、C16:1、C16:1-OH、C16-OH、C18:1、C18:2診斷效能高。2.0三組實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果比較中,Alb、TBil、DBil、IBil、ALT、AST、GGT、PT結(jié)果均具有顯著差異(P0.05),且AST/ALT比值也具有顯著差異(P0.05),Glu未見(jiàn)顯著差異。結(jié)論:血串聯(lián)質(zhì)譜檢測(cè)的氨基酸及�；鈮A為NICCD臨床診斷提供依據(jù),其中瓜氨酸、甲硫氨酸、精氨酸、長(zhǎng)鏈�；鈮A升高及丙氨酸下降診斷價(jià)值高,結(jié)合生化改變程度可臨床診斷,減少誤診、漏診。
【學(xué)位單位】：南昌大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位年份】：2019
【中圖分類】：R725.7
【部分圖文】：

圖 1 具有差異氨基酸的 ROC 曲線表 4 具有差異氨基酸的 ROC 曲線下面積檢驗(yàn)量 面積 標(biāo)準(zhǔn)誤 P 值 95%可信區(qū)間瓜氨酸 0.999 0.001 0.000 0.997-1.000甲硫氨酸 0.906 0.050 0.000 0.807-1.000精氨酸 0.770 0.087 0.003 0.599-0.941酪氨酸 0.745 0.087 0.007 0.575-0.916丙氨酸 0.886 0.066 0.000 0.756-1.000

NICCD 組與BA 組P 值 0.507 0.225 0.125 0.060 0.009 0.000NICCD 組與CMV 組P 值 0.419 0.594 0.016 0.000 0.000 0.000BA 組與CMV 組P 值 0.015 0.009 0.107 0.026 0.029 0.005組別 C16:1-OH C16-OH C18 C18:1 C18:2 C18-OHNICCD組與BA 組P 值 0.003 0.001 0.184 0.033 0.001 0.189NICCD組與CMV 組P 值 0.000 0.000 0.004 0.001 0.000 0.007BA 組與CMV 組P 值 0.403 0.356 0.035 0.062 0.013 0.006

【參考文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前10條

1 張婧;王曉紅;葉穎子;謝新寶;陸怡;葉麗靜;俞蕙;;白蛋白在診斷Citrin缺陷導(dǎo)致的新生兒肝內(nèi)膽汁淤積癥的價(jià)值[J];中華肝臟病雜志;2016年10期

2 肖長(zhǎng)雪;李中躍;;Citrin缺陷致新生兒肝內(nèi)膽汁淤積癥29例臨床分析及療效隨訪[J];中華實(shí)用兒科臨床雜志;2016年07期

3 許玲芬;張衛(wèi)波;馬雪梅;郭靜;王洋;孫梅;;串聯(lián)質(zhì)譜技術(shù)在嬰兒膽汁淤積癥病因診斷中的價(jià)值[J];臨床肝膽病雜志;2015年08期

4 楊文萍;吳艷;張守華;劉智文;曾松濤;肖強(qiáng);徐紅艷;黃慧;鄒音;黃金獅;;膽道閉鎖患者肝臟組織病理改變的綜合評(píng)價(jià)[J];臨床小兒外科雜志;2015年01期

5 盧春婷;李佳縈;馮烈;宋元宗;張占會(huì);盧筱華;陳纖纖;;Citrin缺陷導(dǎo)致的新生兒肝內(nèi)膽汁淤積癥患兒SLC25A13基因突變與生化指標(biāo)的相關(guān)性研究[J];中國(guó)病理生理雜志;2014年05期

6 付海燕;王曉紅;陸怡;張紹仁;方玲娟;陳瑞;俞蕙;朱啟昒;王建設(shè);;Citrin缺陷導(dǎo)致嬰兒肝內(nèi)膽汁淤積癥的血漿氨基酸譜特點(diǎn)[J];中華肝臟病雜志;2013年12期

7 劉圣p

本文編號(hào)：2827731