【摘要】：正新生兒長(zhǎng)Q-T綜合征(LQTS)是指心電圖上表現(xiàn)為Q-T間期延長(zhǎng)(0.44s)、易產(chǎn)生惡性室性心律失常的一組綜合征,可導(dǎo)致患兒暈厥、抽搐或猝死。臨床上此病并不少見(jiàn),但由于部分患兒臨床表現(xiàn)不典型,易漏診誤診。西北婦女兒童醫(yī)院收治了1例LQTS引發(fā)2:1房室傳導(dǎo)患兒,現(xiàn)將其病例資料報(bào)告如下。1臨床資料患兒,女,因"早產(chǎn)"入院。G1P1,胎齡36+6周,因臀位行剖宮產(chǎn)分娩。生后無(wú)窒息,Apgar評(píng)分9、
【圖文】：

牡繽繼氐悖噔一級(jí)獾蓋椎男值芙忝彌性鈌?生后3天內(nèi)不明原因死亡者，可能存在LQTS家族史，在排除了獲得性LQTS的基礎(chǔ)上，根據(jù)1993年國(guó)際LQT協(xié)作組制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)，新生兒先天性LQTS并2:1房室傳導(dǎo)診斷成立。然而國(guó)外有研究發(fā)現(xiàn)，QTc間期正常并不能排除LQTS，LQTS是一種心臟離子通道病，且有家族遺傳傾向，基因診斷才是LQTS最可靠的診斷依據(jù)。本例患兒8月齡時(shí)猝死家中，其母親及患兒心血管遺傳性疾病基因檢測(cè)結(jié)果均證實(shí)為心臟離子通道�。↙QT3型），本例LQTS的基因診斷也成立。目前研究發(fā)現(xiàn)，先天性LQTS的致病基因已達(dá)10圖1患兒心電圖結(jié)果（Q-T間期0.600s，Q-Tc0.638s）

【相似文獻(xiàn)】

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1 于桂芝;;兒童遺傳性房室傳導(dǎo)功能缺陷1例報(bào)告[J];國(guó)外醫(yī)學(xué)(兒科學(xué)分冊(cè));1989年06期

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