【摘要】：目的:探討小兒心肌病的臨床特點(diǎn),提高臨床對(duì)小兒心肌病的綜合管理水平。方法:對(duì)83例小兒心肌病病例進(jìn)行回顧性分析,分析方面包括家族史、臨床表現(xiàn)、輔助檢查及診療經(jīng)過(guò),并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果:小兒心肌病發(fā)病年齡以小年齡兒童居多,臨床表現(xiàn)不一,發(fā)病率較高的心內(nèi)膜彈力纖維增生癥患兒男童27例,女童25例,發(fā)病年齡2月-6歲,平均發(fā)病年齡8個(gè)月,0-6個(gè)月發(fā)病者20例(38.5%),6個(gè)月-1歲發(fā)病者19例(36.5%),大于1歲發(fā)病者13例(25.0%)。入院時(shí)一般為呼吸道感染(多為肺部感染)和(或)心功能不全,確診時(shí)住院治療。本病病死率高,病程長(zhǎng),需長(zhǎng)期服用藥物治療,定期隨訪復(fù)查,對(duì)病人依從性要求高。出院后繼續(xù)規(guī)律服藥治療并于我院兒科門診定期隨訪復(fù)查46例,隨訪率88.5%(46/52),失訪6例,失訪率11.5%(6/52)。詢問(wèn)病史得知有家族史的HCM 3例,DCM 2例。擴(kuò)張型心肌病患兒起病多隱匿、緩慢,以乏力、易疲勞、水腫就診,住院期間氣促、勞累癥逐漸改善16例,改善不明顯1例,加重再入院1例,加重原因?yàn)樯虾粑栏腥尽⒆孕型５�。住院期間擴(kuò)張型心肌病的病死率為0.55%,病死患兒大多為合并嚴(yán)重心力衰竭、心律失常,其中心律失常以房性早搏與室性早搏最為常見。心肌病的臨床表現(xiàn)具有明顯的差異性,重者可有明顯的乏力、氣促、呼吸困難、水腫、暈厥,甚至猝死,輕者可無(wú)臨床表現(xiàn),僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。治療方案主要為抗心衰、糾正心律失常、溶栓,適當(dāng)選擇靜注人免疫球蛋白等綜合治療。心內(nèi)膜彈力纖維增生癥超聲可見左室心內(nèi)膜增厚,心腔擴(kuò)大,室壁運(yùn)動(dòng)減弱;擴(kuò)張型心肌病超聲心動(dòng)圖左室射血分?jǐn)?shù)(EF)及縮短分?jǐn)?shù)(SF)減低,室壁運(yùn)動(dòng)減低,心腔擴(kuò)大。心肌致密化不全超聲心動(dòng)圖特征為心臟收縮及舒張功能降低、心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)、左房室腔擴(kuò)大及相對(duì)瓣膜關(guān)閉不全。肥厚型心肌病超聲心動(dòng)圖下可見非對(duì)稱性的心室肌肥厚,患兒臨床表現(xiàn)不同LVEF可正常后減低。此外超聲心動(dòng)圖還可見合并有心包積液。UCG檢查限制型心肌病患兒的LVEF多數(shù)正常。約46.1%的心肌病患兒的UCG檢查主動(dòng)脈下壓力階差大于30mmHg(1mmHg=0.133KPa),心動(dòng)過(guò)速的心肌病患者控制心律失常后,心力衰竭的臨床表現(xiàn)和UCG心功能指標(biāo)18~36 d恢復(fù)正常。兒童心肌病住院患兒心電圖異常發(fā)生率為69.78%,心律失常發(fā)生率為36.26%,以早搏和心動(dòng)過(guò)速為主。EFE患兒的共同特點(diǎn)為均有ST段的改變。DCM心電圖表現(xiàn)可表現(xiàn)為各種類型心律失常,較為常見的有室性心動(dòng)過(guò)速、T波倒置、房室傳導(dǎo)阻滯,少數(shù)有病理性Q波。病程長(zhǎng)病情重者心律失常往往嚴(yán)重,極難控制,隨時(shí)危及生命。結(jié)論:心肌病患兒的臨床表現(xiàn)個(gè)體差異性較大,可從無(wú)明顯臨床癥狀到嚴(yán)重的心力衰竭、心律失常等。部分患兒合并有家族史,同一家系里心肌病患兒的發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查可明顯不同。目前小兒心肌病尚無(wú)特效治療方法,旨在緩解臨床癥狀、提高生活質(zhì)量。
【學(xué)位授予單位】：河北醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號(hào)】：R725.4

【參考文獻(xiàn)】

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1 張乾忠;馬沛然;于憲一;田杰;杜軍保;李小梅;李?yuàn)^;陳新民;錢永如;;小兒心肌病分類及診治中的若干臨床熱點(diǎn)問(wèn)題[J];中國(guó)實(shí)用兒科雜志;2012年02期

2 王妍;何繼強(qiáng);高閱春;韓智紅;李宇;羅亞瑋;姜騰勇;;711例肥厚型心肌病患者臨床特征分析[J];中國(guó)循環(huán)雜志;2011年06期

3 陳學(xué)軍;;超聲心動(dòng)圖和心電圖檢查在肥厚型心肌病診斷中的應(yīng)用[J];長(zhǎng)江大學(xué)學(xué)報(bào)(自然科學(xué)版);2011年09期

4 宋艷瑞;劉忠;顧淑蓮;錢麗娟;嚴(yán)慶豐;;肥厚型心肌病的致病分子機(jī)制研究進(jìn)展[J];遺傳;2011年06期

5 周勤;鐘家蓉;謝盛慧;計(jì)曉娟;;美托洛爾治療小兒心肌病的臨床觀察[J];兒科藥學(xué)雜志;2010年06期

6 張琪;姜萌;金艷;周笙珩;章隆泉;毛家亮;何奔;;678例雙腔起搏器安置術(shù)中導(dǎo)線入路的回顧性研究[J];中國(guó)心臟起搏與心電生理雜志;2010年04期

7 于憲一;王策;;小兒心肌病的診斷與治療進(jìn)展[J];實(shí)用兒科臨床雜志;2009年01期

8 鐘杭美;;肥厚型心肌病的病理性Q波[J];臨床心電學(xué)雜志;2007年04期

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本文編號(hào)：2635264