【摘要】：目的:探討川崎病(KD)并發(fā)巨噬細胞活化綜合征(MAS)臨床特點及相關基因和蛋白表達的生物學意義。方法:回顧性分析2008年8月至2017年6月期間我院收治的KD并發(fā)MAS連續(xù)病例,系統(tǒng)檢索中英文數(shù)據(jù)庫KD并發(fā)MAS文獻,以出院結局指標分為好轉組和預后不良組(死亡或放棄治療),提取臨床資料及實驗室檢查結果,探討KD并發(fā)MAS的臨床特點。結果:27例KD并發(fā)MAS進入本文分析。本院9例中,均有肝脾腫大和IVIG無反應;皮疹、趾指端硬腫或脫屑、冠脈病變各8例;唇紅皸裂7例;淋巴結腫大6例;球結膜充血和不完全川崎各4例。CRP均升高,纖維蛋白原(Fib)1.5g/L和鐵蛋白1500ng/ml各8例;ALT升高7例;AST升高和骨髓噬血現(xiàn)象陽性率各6例;甘油三酯(TG)3.0 mmol/L4例。2例行HLH相關基因及蛋白表達檢測,未發(fā)現(xiàn)24種HLH相關基因突變,但2例均有NK細胞穿孔素蛋白表達水平降低,1例同時存在NK細胞顆粒酶B表達以及CTL細胞穿孔素表達降低。27例KD并發(fā)MAS,好轉18例,預后不良9例,預后不良組僅不完全川崎病發(fā)生率明顯高于好轉組(55.56%vs 5.88%,P=0.004)。結論:KD患兒若出現(xiàn)首劑IVIG治療無反應且伴肝脾腫大、AST和/或ALT、鐵蛋白明顯升高時,需警惕KD并發(fā)MAS可能。本研究未提示KD并發(fā)MAS具有遺傳傾向,但NK細胞中穿孔素表達水平的降低可能與KD患兒并發(fā)MAS相關。不完全川崎病可能是影響KD并發(fā)MAS患兒預后的危險因素之一。
【學位授予單位】：重慶醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2019
【分類號】：R725.4

【參考文獻】

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本文編號：2625986