【摘要】：目的:了解青島市兒童血友病A的診療現(xiàn)狀,總結(jié)診治經(jīng)驗(yàn),為實(shí)施血友病綜合關(guān)懷模式提供依據(jù)。方法:選取2009年9月1日至2016年9月1日在我院注冊(cè)并治療的血友病A患兒79例,其中中度患兒63例,重度患兒16例,均為男性。按照年齡將患兒分為學(xué)齡前兒童(0~7歲)和學(xué)齡兒童(7~18歲)兩組,其中學(xué)齡前兒童28例,學(xué)齡兒童51例。通過(guò)調(diào)查問(wèn)卷的方式了解患兒的疾病信息,對(duì)問(wèn)卷結(jié)果進(jìn)行總結(jié)分析。結(jié)果:1.首次出血的中位年齡為10個(gè)月,出血部位以皮膚肌肉血腫最常見(jiàn)(48/79,60.76%),出血原因以自發(fā)性出血多見(jiàn)(42/79,53.16%);中度患兒首次出血的中位年齡為11月,重度患兒首次出血的中位年齡為7月,兩者比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p0.05);中重度患兒首次出血部位、出血誘因比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p0.05)。2.69例患兒發(fā)生過(guò)關(guān)節(jié)出血,關(guān)節(jié)出血發(fā)生率為87.34%,以膝關(guān)節(jié)出血最常見(jiàn)(30/69,43.48%);首次關(guān)節(jié)出血的中位年齡為1歲6個(gè)月,出血原因以外傷性出血多見(jiàn)(59/69,85.51%)。中度血友病A患兒首次關(guān)節(jié)出血中位年齡為24個(gè)月,重度為13個(gè)月,兩者比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p0.05)。3.確診中位年齡為1歲4個(gè)月,其中中度患兒為16月,重度為15.5月,兩者比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p0.05)。4.采取按需治療的患兒35例(44.30%),預(yù)防治療的患兒44例(55.70%)。預(yù)防治療的患兒中采取低劑量預(yù)防的23例,中劑量預(yù)防的21例,無(wú)標(biāo)準(zhǔn)劑量預(yù)防患兒。24例患兒因經(jīng)濟(jì)原因或不能接受反復(fù)穿刺而未采取預(yù)防治療。5.學(xué)齡前兒童預(yù)防治療與按需治療的出血頻率比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p0.05),關(guān)節(jié)出血頻率、HEAD-US評(píng)分比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p0.05);學(xué)齡兒童預(yù)防治療與按需治療的出血頻率、關(guān)節(jié)出血頻率、HEAD-US評(píng)分、靶關(guān)節(jié)數(shù)目比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p0.05)。6.預(yù)防治療后出血頻率、關(guān)節(jié)出血頻率明顯低于預(yù)防治療前,兩者比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p0.05);低劑量預(yù)防治療前與中劑量預(yù)防治療前的出血頻率、關(guān)節(jié)出血頻率比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p0.05);中劑量預(yù)防治療組與低劑量預(yù)防治療組比較,治療后的出血頻率、關(guān)節(jié)出血頻率及HEAD-US評(píng)分較低,且靶關(guān)節(jié)數(shù)目較少,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p0.05)。7.按需治療與預(yù)防治療的學(xué)齡前兒童入園比例比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p0.05);按需治療與預(yù)防治療的學(xué)齡兒童就學(xué)比例比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p0.05)。8.血友病A患兒日�；顒�(dòng)能力不同程度受到損害,按需治療的年長(zhǎng)兒(12~18歲)損害更為嚴(yán)重,有2例喪失獨(dú)立行走能力。9.FⅧ抑制物檢測(cè)陽(yáng)性的患兒4例陽(yáng)性率為5.06%,其中按需治療的3例(8.57%),預(yù)防治療的1例(2.27%),兩者比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p0.05)。10.所有患兒均享受門診大病醫(yī)療保險(xiǎn)政策,門診購(gòu)藥報(bào)銷比例高達(dá)80%,預(yù)防治療費(fèi)用約為按需治療費(fèi)用的1.8倍。結(jié)論:1.青島市血友病A患兒首次出血部位以皮膚肌肉血腫最常見(jiàn),重度血友病A患兒首次出血年齡及首次關(guān)節(jié)出血年齡均早于中度患兒,中度與重度血友病A患兒在首次出血部位及誘因、首次關(guān)節(jié)出血部位及誘因、獲得診斷年齡等方面均無(wú)明顯差異。2.預(yù)防治療效果明顯優(yōu)于按需治療,中劑量預(yù)防治療效果優(yōu)于低劑量預(yù)防治療。3.青島市血友病A患兒的替代治療情況較前改善,整體預(yù)防比例較高,但預(yù)防劑量仍偏低。4.經(jīng)濟(jì)原因和不能接受反復(fù)的靜脈穿刺是阻礙患兒采取預(yù)防治療的兩大主要因素。5.青島市血友病A患兒關(guān)節(jié)出血發(fā)生率較高,學(xué)齡兒童較學(xué)齡前兒童關(guān)節(jié)損害重。6.青島市血友病A患兒FⅧ抑制物陽(yáng)性率較低,預(yù)防治療不會(huì)增加FⅧ抑制物的發(fā)生。7.兒童血友病A治療花費(fèi)巨大,完善的醫(yī)保體系是患兒得以充分合理治療的保障。
【圖文】：

正常左膝關(guān)節(jié)彩超示例

注：左膝關(guān)節(jié)滑膜增厚，股骨末端可見(jiàn)軟骨厚薄不均一、局部顯示欠清，骨質(zhì)欠規(guī)整；HEAD-US 評(píng)分 4 分，滑膜增厚（2 分）、軟骨（1 分）、骨（1 分）。圖 2 受累左膝關(guān)節(jié)彩超示例3.1 分組方法
【學(xué)位授予單位】：青島大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2017
【分類號(hào)】：R725.5

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：2574329