本文選題：β地中海貧血　切入點(diǎn)：造血干細(xì)胞移植　出處：《中國(guó)組織工程研究》2017年33期

【摘要】：背景:大部分的重型β-地中海貧血患兒都存在鐵過(guò)載的情況,而鐵過(guò)載可對(duì)造血干細(xì)胞移植產(chǎn)生不利影響。目的:利用MRI T2*檢測(cè)肝臟及心臟鐵過(guò)載情況,從而評(píng)估肝臟、心臟鐵過(guò)載對(duì)重型β-地中海貧血患兒全相合異基因造血干細(xì)胞移植的影響。方法:對(duì)81例全相合異基因造血干細(xì)胞移植、年齡3歲,能配合MRI檢測(cè)的重型β-地中海貧血患兒,進(jìn)行肝臟及心臟MRI T2*檢測(cè)。根據(jù)檢測(cè)結(jié)果計(jì)算出肝臟及心臟鐵濃度,作為評(píng)價(jià)肝心鐵過(guò)載的指標(biāo),并將肝臟、心臟鐵濃度與患兒血清鐵蛋白、造血重建時(shí)間、死亡率、植入率、移植后常見(jiàn)并發(fā)癥的發(fā)病率,如移植物抗宿主病、感染、免疫性溶血、全血細(xì)胞減少、肝靜脈阻塞病、敗血癥進(jìn)行相關(guān)因素分析。結(jié)果與結(jié)論:肝臟鐵濃度與血紅蛋白植入時(shí)間呈正相關(guān)(r=0.229,P=0.043),心臟鐵濃度與死亡率呈正相關(guān)(r=0.266,P=0.017),血清鐵蛋白與植入率呈負(fù)相關(guān)(r=-0.289,P=0.009),血清鐵蛋白與敗血癥發(fā)病率呈正相關(guān)(r=0.251,P=0.024),血清鐵蛋白與全血細(xì)胞減少發(fā)病率呈正相關(guān)(r=0.276,P=0.013)。由此可見(jiàn),鐵過(guò)載可對(duì)重型β-地中海貧血患兒全相合異基因造血干細(xì)胞移植產(chǎn)生不利影響。因此,對(duì)行造血干細(xì)胞移植的β-地中海貧血患兒綜合進(jìn)行血清鐵蛋白、肝臟及心臟鐵過(guò)載的評(píng)估非常必要。
[Abstract]:Background: most children with severe 尾 -thalassemia have iron overload, which can have adverse effects on hematopoietic stem cell transplantation. Objective: to evaluate liver iron overload by detecting liver and heart iron overload using MRI T2 *. Effect of cardiac iron overload on allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in children with severe 尾 -thalassemia methods: 81 patients with severe 尾 -thalassemia, aged 3 years, were treated with allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Liver and heart MRI T2 * were measured. The iron concentrations in liver and heart were calculated as an index to evaluate iron overload in liver and heart, and serum ferritin, hematopoietic reconstitution time, mortality, implantation rate were measured. Incidence of common complications after transplantation, such as graft-versus-host disease, infection, immune hemolysis, whole blood cell decline, hepatic vein obstruction, Results and conclusion: there was a positive correlation between liver iron concentration and hemoglobin implantation time, a positive correlation between heart iron concentration and mortality rate, a negative correlation between serum ferritin and implantation rate, and a negative correlation between serum ferritin concentration and implantation rate. There was a positive correlation between the incidence of septicemia and the incidence of septicemia, and a positive correlation between serum ferritin and the incidence of whole blood cell reduction, and a positive correlation between serum ferritin and the incidence of whole blood cell reduction. Iron overload could adversely affect allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in children with severe 尾 -thalassemia. Therefore, serum ferritin was given to 尾 -thalassemia children undergoing hematopoietic stem cell transplantation. Assessment of iron overload in the liver and heart is necessary.
【作者單位】： 南方醫(yī)科大學(xué)附屬南方醫(yī)院兒科;柳州市柳鐵中心醫(yī)院兒科;
【基金】：廣東省科技計(jì)劃項(xiàng)目(2014A020212186) 南方醫(yī)院院長(zhǎng)基金(2014B012)~~
【分類號(hào)】：R725.5

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本文編號(hào)：1681392