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特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥臨床特點及隨訪研究

發(fā)布時間:2017-12-05 17:23

  本文關鍵詞:特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥臨床特點及隨訪研究


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【摘要】:目的分析特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥(IPH)的臨床特點、治療及預后。方法回顧性分析2006年1月至2014年1月首次診斷并完成6個月以上隨訪的43例IPH患兒臨床資料,根據(jù)單用潑尼松口服治療時間進行分組,比較各組復發(fā)情況;根據(jù)病程中是否有反復發(fā)作進行分組,分析反復發(fā)作的危險因素。結果 43例患兒中,男24例、女19例,確診中位年齡4.1歲(1.3~13.5歲),主要臨床表現(xiàn)為面色蒼白、咳嗽、咯血、發(fā)熱、乏力。急性發(fā)作期糖皮質激素治療能控制癥狀,單用潑尼松口服治療≤1年組、~2年組、~3年組及3年組中,不同時間的復發(fā)率差異無統(tǒng)計學意義(P0.05)。病程長(OR=1.13,95%CI:1.03~1.24)及初診咯血史(OR=9.91,95%CI:1.26~78.11)可能是IPH反復發(fā)作的獨立危險因素。肺活量(VC)、用力肺活量(FVC)、一秒用力呼氣容積(FEV1)與IPH病程呈負相關(r= 0.568~ 0.659,P均0.01)。結論 IPH臨床表現(xiàn)多樣,急性期糖皮質激素治療有效,延長糖皮質激素治療時間對IPH復發(fā)無影響,IPH反復發(fā)作可致限制性肺功能損害。
【作者單位】: 重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院呼吸科兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室兒童發(fā)育重大疾病國家國際科技合作基地兒科學重慶市重點實驗室;
【基金】:國家臨床重點專科建設項目(No.2011-873)
【分類號】:R725.6
【正文快照】: 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic-pulmonaryhemosiderosis,IPH)是一種少見但具潛在致命危險性的肺內毛細血管出血性疾病,臨床上以缺鐵性貧血、呼吸系統(tǒng)癥狀及影像學上彌漫性肺浸潤影為主要表現(xiàn)。既往報道年發(fā)病率為0.24/100萬和1.23/100萬,其中80%為兒童[1,2]。IPH病因不

【相似文獻】

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本文編號:1255599

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