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不同亞型自身免疫性腦炎的臨床特征及其與病毒性腦炎的對比研究

發(fā)布時間:2020-09-24 18:24
   目的:1、歸納總結(jié)不同亞型自身免疫性腦炎(AE)的臨床特征;2、探討分析自身免疫性腦炎(AE)和病毒性腦炎(VE)臨床特征的共性和區(qū)別。方法:搜集山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2015年2月至2018年10月36例最終確診為AE患者的臨床資料(年齡、性別、既往合并病史、起病形式、臨床癥狀、血和腦脊液化驗及相關(guān)輔助檢查等)進行回顧分析,結(jié)合既往文獻,總結(jié)歸納AE不同亞型的臨床特征;并搜集同時期52例VE患者的臨床資料,分別采用單因素卡方檢驗和多因素Logistic回歸分析比較兩組臨床資料,得出兩組中有統(tǒng)計學(xué)差異的和無差異的指標(biāo),歸納總結(jié)AE和VE的共性和不同點。結(jié)果:1、36例AE患者中男性17人,女性19人,平均年齡為46.86±17.30歲,其中有15例抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDAR)腦炎,7例抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1(LGI1)抗體腦炎,2例抗接觸蛋白相關(guān)樣蛋白2(Caspr2)抗體腦炎,6例抗γ-氨基丁酸受體(GABAR)腦炎和6例抗Hu-Yo-Ri抗體腦炎患者。2、36例AE患者中,以精神行為異常起病的有8例(抗NMDAR 4例,抗LGI12例,抗GABAR 1例,抗Hu-Yo-Ri 1例);以癲癇發(fā)作起病的有10例(抗NMDAR3例,抗LGI1 3例,抗GABAR 3例,抗Hu-Yo-Ri 1例);以頭痛發(fā)熱起病的有10例(抗NMDAR 7例,抗LGI1 1例,抗GABAR 1例,抗Hu-Yo-Ri 1例);以認(rèn)知功能受損為首發(fā)表現(xiàn)的有3例(抗NMDAR 1例,抗GABAR 1例,抗Hu-Yo-Ri 1例);以肢體癱瘓起病的有4例(抗Hu-Yo-Ri 2例,抗Caspr2 2例);以不自主運動為首發(fā)癥狀的有2例(抗LGI1 2例)。3、36例AE患者中有20例呈亞急性起病,合并腫瘤患者7例(抗NMDAR 2例合并畸胎瘤,1例合并直腸癌,抗GABAR 2例合并肺癌,抗Hu-Yo-Ri 1例合并肺癌,1例為乳腺癌切除術(shù)后);病程中有精神癥狀的患者20例(抗NMDAR 12例,抗LGI1 3例,抗GABAR 3例,抗Hu-Yo-Ri 2例);合并癲癇發(fā)作19例(抗NMDAR 9例,抗LGI1 3例,抗GABAR 4例,抗Hu-Yo-Ri 3例);認(rèn)知功能減退16例(抗NMDAR 5例,抗LGI1 5例,抗GABAR 3例,抗Hu-Yo-Ri 2例,抗Caspr21例);不自主運動11例(抗NMDAR 6例,抗LGI1 3例,抗GABAR 1例,抗Hu-Yo-Ri 1例);肢體無力/共濟失調(diào)7例(抗NMDAR 1例,抗GABAR 1例,抗Hu-Yo-Ri 3例,抗Caspr2 2例);合并自主功能紊亂11例(抗NMDAR 5例,抗LGI1 3例,抗Hu-Yo-Ri 1例,抗Caspr2 2例);意識障礙12例(抗NMDAR 7例,抗LGI1 3例,抗GABAR 1例,抗Hu-Yo-Ri 1例);中樞性低通氣4例(抗NMDAR3例,抗LGI1 1例);有言語障礙患者8例(抗NMDAR 4例,抗LGI1 1例,抗GABAR 1例,抗Hu-Yo-Ri 2例);感覺異常4例(抗NMDAR 1例,抗Hu-Yo-Ri1例,抗Caspr2 2例)。4、36例AE患者中血白細(xì)胞(WBC)升高者12例(抗NMDAR 6例,抗LGI12例,抗GABAR 2例,抗Hu-Yo-Ri 2例),C-反應(yīng)蛋白(CRP)升高14例(抗NMDAR 7例,抗LGI1 3例,抗GABAR 1例,抗Hu-Yo-Ri 3例),鈉(Na)離子下降5例(抗NMDAR 1例,抗LGI1 3例,抗Hu-Yo-Ri 1例),多腫瘤標(biāo)志物(C12)升高8例(抗NMDAR 4例,抗GABAR 2例,抗Hu-Yo-Ri 2例);腦脊液(CSF)壓力升高11例(抗NMDAR 5例,抗LGI1 2例,抗GABAR 1例,抗Hu-Yo-Ri 2例,抗Caspr2 1例),白細(xì)胞升高20例(抗NMDAR 11例,抗LGI1 2例,抗GABAR3例,抗Hu-Yo-Ri 4例),淋巴細(xì)胞升高15例(抗NMDAR 9例,抗LGI1 1例,抗GABAR 2例,抗Hu-Yo-Ri 3例),蛋白升高11例(抗NMDAR 5例,抗LGI1 2例,抗GABAR 2例,抗Hu-Yo-Ri 2例);頭顱核磁(MRI)單/雙側(cè)額顳枕葉、海馬、島葉、基底節(jié)區(qū)水腫或局部異常信號14例(抗NMDAR 6例,抗LGI1 3例,抗GABAR 2例,抗Hu-Yo-Ri 2例,抗Caspr2 1例)。5、將AE與VE組臨床特征進行單因素X~2檢驗得出其差別具有統(tǒng)計學(xué)意義(P≤0.1)的指標(biāo)有:起病方式;首發(fā)癥狀中前驅(qū)表現(xiàn)、肢體癱瘓;病程中的癲癇發(fā)作、認(rèn)知功能障礙、中樞性低通氣和不自主運動;實驗室檢查中的多腫瘤標(biāo)志物、CSF壓力及蛋白含量的升高;將單因素分析中P≤0.1的指標(biāo)納入多因素Logistic回歸分析得出其差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05)的臨床特征有:起病形式(OR值:3.795、CI:1.094-13.166、P0.05);前驅(qū)癥狀(OR值:0.290、CI:0.085-0.991、P0.05);病程中癲癇發(fā)作(OR值:3.617、CI:1.025-12.766、P0.05),不自主運動(OR值:10.733、CI:1.956-58.905、P0.05);腦脊液蛋白升高(OR值:0.178、CI:0.049-0.653、P0.05)。結(jié)論:1、抗NMDAR抗體腦炎最常見,年輕患者易罹患,口舌面-肢體運動障礙和中樞性低通氣為相對特異癥狀,部分合并畸胎瘤,CSF壓力、炎癥或蛋白指標(biāo)多呈輕中度升高。2、抗LGI1抗體腦炎邊緣系統(tǒng)癥狀為突出表現(xiàn),易合并面臂肌張力障礙發(fā)作(FBDS)和低鈉血癥,頭顱MRI多呈單/雙側(cè)顳葉、海馬異常信號。3、抗GABAR抗體腦炎主要表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、精神行為異常和認(rèn)知功能缺損,癲癇多較頑固且癥狀較重,部分合并肺癌/胸腺瘤,CSF/頭顱MRI無特異性。4、抗Hu-Yo-Ri抗體腦炎有中樞、周圍、自主神經(jīng)、肌肉受累等多種表現(xiàn)形式,CSF/頭顱MRI無特異性。5、抗Caspr2抗體腦炎有邊緣系統(tǒng)受累、類帕金森樣癥狀、神經(jīng)性肌強直和莫旺綜合征表現(xiàn);莫旺綜合征以肌肉顫搐、肌無力等周圍神經(jīng)受累,中樞神經(jīng)系統(tǒng)和自主神經(jīng)功能障礙為主;頭顱MRI可見顳葉內(nèi)側(cè)、海馬、基底節(jié)區(qū)異常信號。6、AE和VE臨床特征相比:AE多為亞急性起病,VE多為急性起病,AE較VE相比常缺乏頭痛、發(fā)熱等前驅(qū)表現(xiàn),更易發(fā)生癲癇、不自主運動,而腦脊液蛋白升高在VE中更易出現(xiàn),其他神經(jīng)系統(tǒng)缺損癥狀、血/腦脊液指標(biāo)等在兩者中無明顯差異。
【學(xué)位單位】:山西醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】:碩士
【學(xué)位年份】:2019
【中圖分類】:R742.9;R512.3
【部分圖文】:

性別分布,亞型,比例分布,碩士學(xué)位論文


山西醫(yī)科大學(xué)碩士學(xué)位論文中 1 例患者 CSF 壓力明顯升高,且頭顱 MRI 可見單側(cè)側(cè)腦室旁異常信號;兩者均未篩查出腫瘤(見圖 1、2、3、4、5)。圖 1 不同亞型 AE 比例分布

臨床癥狀,亞型,性別,年齡


8.2 AE 與 VE 臨床特征對比.2.1 AE 和 VE 組患者年齡、性別、合并腫瘤病史比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義(見表 1表 1 AE 組和 VE 組一般臨床資料比較[n(%)]組別 例數(shù) 性別[n(%)] 年齡(歲) 腫瘤病史[n(%)]男 女 (歲,x±s) 有 無AE組 36 17(47.22)19(52.78) 46.86±17.30 7(19.44)29(80.56)VE組 52 32(61.54)20(38.46) 45.52±13.58 4(7.69) 48(92.31)

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