目的:胎兒先天性心臟病位居全球嚴重出生缺陷的首位,且存在較高的圍生期發(fā)病率和死亡率,是產前超聲胎兒檢查最易漏診甚至誤診的先天性畸形。主動脈弓及其分支異常的種類繁多,血流動力學變化很大。本研究使用胎兒產前超聲多斷面模式方法篩查胎兒心臟,探討此方法在診斷胎兒主動脈弓及其分支異常中的價值。方法:本研究統(tǒng)計2013年1月-2017年12月5年期間在我院進行產前彩色多普勒超聲系統(tǒng)篩查的中孕期(孕22-26周)胎兒共19802例,其中單胎19043例,雙胎375例,三胎3例,孕婦年齡在18歲~46歲,平均年齡在27.3歲±4.9歲,運用GE E8、PHILIPS IU22、MEDISON XG彩超儀,按照李勝利主編的《胎兒畸形產前超聲與病理解剖圖譜》要求由獲得產前系統(tǒng)篩查資格的超聲診斷醫(yī)師進行規(guī)范化的產前超聲系統(tǒng)篩查。選擇胎兒心臟模型,運用多斷面模式對胎兒心臟進行篩查,共檢查72例胎兒主動脈弓及其分支異常,追蹤隨訪這72例孕婦妊娠結局,總結各種類型的超聲圖像特征及其是否合并心內外結構異常,并分析其檢出率、敏感性、特異性、陽性預測值、陰性預測值、約登指數、一致性檢查。結果:1.本研究中,72例胎兒主動脈弓及其分支異常中,2例漏診,1例誤診。其靈敏度、特異度、陽性預測值、陰性預測值、約登指數、一致性檢查分別為97.3%,100%,100%、99.9%、97.3%、99.9%。2.本組胎兒主動脈弓及其分支異常檢出率為0.36%(72/19802),其中主動脈弓縮窄9.7%(7/72),主動脈弓離斷8.3%(6/72),右位主動脈弓、右位動脈導管5.6%(4/72),永存動脈干8.3%(6/72),右位主動脈弓和左鎖骨下動脈迷走,左位動脈導管47.2%(34/72),左位主動脈弓、右鎖骨下動脈迷走左位動脈導管占14%(10/72),雙主動脈弓6.9%(5/72)。3.在本研究中檢出的72例主動脈弓及其分支異常中,6例合并嚴重復雜的心內結構異常,如單心室、單心房、心室雙出口、二尖瓣閉鎖和三尖瓣閉鎖等;6例合并其他系統(tǒng)異常(6/72,8.3%),其中2例(2/6,33.3%)伴2處系統(tǒng)異常(2例均為伴有顱腦及消化異常),4例(4/6,66.7%)出現全身異常(3例面部異常,1例有生殖系統(tǒng)異常)。4.72例胎兒主動脈弓及其分支異常病例中成功隨訪60例,失訪12例,隨訪率83.33%;引產25例,獲取引產標本13例,在病理醫(yī)生協(xié)助下解剖13例,其中一例產前診斷為主動脈弓離斷經解剖證實為主動脈重度縮窄,病理解剖與產前超聲篩查符合12例,符合率達92.3%;出生35例,出生35例新生兒絕大部分產前篩查診斷為血管環(huán)胎兒,隨訪其喂養(yǎng)、呼吸、吞咽情況,未出現明顯臨床表現27例,出現臨床癥狀7例,夭折1例;其中1例產前診斷為雙主動脈弓“O”型血管環(huán)及右位主動脈弓和左鎖骨下動脈迷走,左位動脈導管“U”型血管環(huán)胎兒產后經手術治療后目前情況良好。結論:1.運用胎兒產前超聲多斷面模式可以有效的診斷出中孕期胎兒主動脈弓及其分支異常,其檢出率高達97.3%,有重要臨床應用價值。2.5年期間檢出的72例胎兒主動脈弓及其分支異常各型均有典型的超聲圖像特征,產前超聲多斷面模式中主動脈弓橫斷面即三血管氣管斷面是診斷主動脈弓及其分支異常最有效的斷面,主動脈弓長軸斷面、主動脈弓冠狀斷面及經過氣管分叉的斜冠狀斷面是診斷和鑒別診斷主動脈弓及其分支異常的關鍵輔助斷面。3.胎兒主動脈弓及其分支異常部分合并其他心內外結構異常,產前超聲影像有重要應用價值。
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第2章材料與方法7圖2-1正常上腹部橫斷面二維及彩色多普勒聲像圖L，左側；R，右側；ST，胃泡；UV，臍靜脈；IVC，下腔靜脈；AO，主動脈；SP，脊柱2.3.3.1.2上腹部的橫斷面獲取方式：聲束通過胎兒上腹部的肝、胃泡及臍靜脈與左門靜脈匯入部對胎兒上腹部做橫斷面掃查，獲得上腹部橫斷面；上腹部橫斷面要求顯示胎兒腹部呈橢圓形或圓形，脊柱為橫斷面，胎兒胃及胎兒肝內臍靜脈1/3段同時清晰顯示，正常胃泡、脾臟位于腹腔的左側，肝臟位于腹腔的右側，腹主動脈位于脊柱的左前方，下腔靜脈位于腹主動脈右前方。2.3.3.2四腔心斷面(4C)2.3.3.2.1四腔心斷面觀察內容：觀察心臟在胸腔的位置、心尖指向，心軸、心胸比例；正常心臟主要位于左胸腔內，約占胸腔的1/3,心尖指向左前方；心軸正常值偏左45°±20°。觀察心/胸比值(心臟面積/胸腔面積比值)，正常值為0.25~0.33,胸腔面積為骨性胸腔面積。房間隔及室間隔連續(xù)性；觀察房室大孝形態(tài)結構及連接的關系，正常左右心房、左右心室大小基本相等，孕28周以后，正常胎兒右心室較左心室略大；觀察二尖瓣及三尖瓣附著點相對心尖位置、二尖瓣及三尖瓣瓣膜啟閉運動情況；二、三尖瓣在室間隔的附著位置不在同一水平，三尖瓣更近心尖而二尖辯更近心底。四腔心斷面上可清楚顯示左、右房室連接關系及左心房與肺靜脈的連接關系，并對其進行評價，突顯了四腔心斷面在胎兒心臟檢查中的重要性。此斷面的正確顯示與辨認，對發(fā)現許多復雜心臟結構異常具有幫助。觀察卵圓孔孔徑大孝卵圓瓣開放及啟閉情況（見圖2-2）。

第2章材料與方法8圖2-2正常4C斷面二維及彩色多普勒聲像圖L，左側；R，右側；LA，左心房；LV，左心室；RA，右心房；RV，右心室；AO，主動脈；SP，脊柱2.3.3.2.2四腔心斷面獲取方式：膈肌稍上方橫切胸腔即獲得四腔心斷面，聲束從心尖部進入時，即獲得心尖四腔心斷面；聲束如果從胸骨旁進入時，即獲得胸骨旁四腔心斷面；聲束如果從心底進入時，即獲得心底四腔心斷面。2.3.3.3左室流出道斷面(LVOT)2.3.3.3.1左室流出道斷面觀察內容：左心室與主動脈連接關系。正常心臟左心室是與主動脈相連接，主動脈的前壁與室間隔相連接，主動脈后壁與二尖瓣前瓣相延續(xù)。該斷面可以完整了解左心室流出道的情況，升主動脈內徑，主動脈瓣形態(tài)及啟閉運動情況。（見圖2-3）圖2-3LVOT斷面二維及彩色多普勒聲像圖L，左側；AAO，升主動脈；LA，左心房；LV，左心室；RV，右心室

第2章材料與方法8圖2-2正常4C斷面二維及彩色多普勒聲像圖L，左側；R，右側；LA，左心房；LV，左心室；RA，右心房；RV，右心室；AO，主動脈；SP，脊柱2.3.3.2.2四腔心斷面獲取方式：膈肌稍上方橫切胸腔即獲得四腔心斷面，聲束從心尖部進入時，即獲得心尖四腔心斷面；聲束如果從胸骨旁進入時，即獲得胸骨旁四腔心斷面；聲束如果從心底進入時，即獲得心底四腔心斷面。2.3.3.3左室流出道斷面(LVOT)2.3.3.3.1左室流出道斷面觀察內容：左心室與主動脈連接關系。正常心臟左心室是與主動脈相連接，主動脈的前壁與室間隔相連接，主動脈后壁與二尖瓣前瓣相延續(xù)。該斷面可以完整了解左心室流出道的情況，升主動脈內徑，主動脈瓣形態(tài)及啟閉運動情況。（見圖2-3）圖2-3LVOT斷面二維及彩色多普勒聲像圖L，左側；AAO，升主動脈；LA，左心房；LV，左心室；RV，右心室
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