本文關(guān)鍵詞：成人嗜血細(xì)胞性淋巴組織增生癥伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累系統(tǒng)分析

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【摘要】：目的回顧性分析文獻(xiàn)報(bào)道,總結(jié)成人嗜血細(xì)胞性淋巴組織增生癥(HLH)伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)受累的臨床特征。方法通過檢索萬方、維普、中國(guó)知網(wǎng)(CNKI)、Pub Med和Ovid搜索引擎,對(duì)1950年1月—2014年12月發(fā)表的有關(guān)成人HLH伴CNS受累的報(bào)道進(jìn)行系統(tǒng)分析。結(jié)果共收集21例伴有CNS受累的成人HLH患者,其臨床表現(xiàn)各異,以意識(shí)改變(66.7%)、癲癇(33.3%)、構(gòu)音障礙(19.0%)和共濟(jì)失調(diào)(19.0%)最為常見。影像學(xué)改變并非特異,最常累及腦深部白質(zhì)(53.3%),其次為腦干(40.0%)和小腦(26.7%),部分病例增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化。腦脊液特征多為輕至中度的細(xì)胞數(shù)增多和不同程度的蛋白含量增高,葡萄糖水平正常。繼發(fā)于自身免疫病的HLH更易累及CNS(38.1%)�？偹劳雎蕿�81.0%。結(jié)論成人HLH累及CNS者死亡率高,預(yù)后極差,早期診治、避免CNS浸潤(rùn)是關(guān)鍵。
【作者單位】： 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科;
【關(guān)鍵詞】： 成人 嗜血細(xì)胞性淋巴組織增生癥 嗜血細(xì)胞綜合征 中樞神經(jīng)系統(tǒng) 臨床特征 系統(tǒng)分析
【分類號(hào)】：R55;R747.9
【正文快照】： 嗜血細(xì)胞性淋巴組織增生癥(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH)又稱嗜血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是活化的淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞過度增生以及大量炎癥細(xì)胞因子分泌,毀損性浸潤(rùn)多臟器組織,嚴(yán)重危及生命的一組臨床綜合征[1]。該病分為原發(fā)性(primary HLH,p H

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