發(fā)布時間：2024-04-07 04:17

　　目的探討ABO血型不合的異基因造血干細胞移植(allo-HSCT)后發(fā)生純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)的發(fā)病機制和治療對策。方法報道1例極重型再生障礙性貧血患兒行同胞HSCT后發(fā)生PRCA的病例及成功治療經(jīng)過,并復(fù)習相關(guān)文獻。結(jié)果 13歲女性患兒,接受ABO血型主要不合的同胞HSCT后不能脫離紅細胞輸注,并發(fā)PRCA,經(jīng)調(diào)整免疫抑制劑、DLI、應(yīng)用利妥昔單抗、血漿置換等治療后,PRCA得到糾正,血常規(guī)恢復(fù)正常。結(jié)論 HSCT后PRCA的發(fā)生與ABO血型抗體、非清髓預(yù)處理帶來的免疫紊亂有關(guān)。主要治療方法有使用單克隆抗體、血漿置換等,對于難治性患者,達雷木單抗、硼替佐米和艾曲波帕可作為新的靶向治療藥物。

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【部分圖文】：

圖1移植后干預(yù)過程及血紅蛋白、網(wǎng)織紅細胞的變化

HLA同胞全相合allo-HSCT是治療極重型/重型再生障礙性貧血的首選方法。本次報道的患兒在白細胞和血小板植入成功后，紅細胞植入障礙，被診斷為移植后PRCA。其診斷標準為:干細胞移植后網(wǎng)織紅細胞數(shù)量<1%的時間超過60d，粒系恢復(fù)，骨髓穿刺紅系前體細胞缺失[14]。中國文獻報道....

本文編號：3947663