目的自身免疫性溶血性貧血（Autoimmune Hemolytic Anemia,AIHA）/Evans綜合征按病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性,繼發(fā)于淋巴系統(tǒng)增殖性疾�。↙ymphoproliferative Disease,LPD）約占40%,免疫球蛋白（Immunoglobulin,Ig）/T細胞受體（T cell Receptor,TCR）基因克隆性重排提示淋巴細胞的單克隆改變,是診斷淋巴瘤的重要化驗指標之一,部分AIHA/Evans綜合征患者存在Ig/TCR基因的重排,發(fā)生克隆性重排的AIHA患者與未發(fā)生克隆重排患者臨床特點是否相同?布魯頓酪氨酸激酶（Bruton’s tyrosine kinase,BTK）為調控B淋巴細胞增殖分化的B細胞受體（B cell Receptor,BCR）信號通路的下游信號轉導分子,對B淋巴細胞的發(fā)育具有重要作用,AIHA/Evans綜合征患者BTK的表達如何?本論文比較繼發(fā)于LPD的AIHA/Evans患者與原發(fā)性AIHA、Ig/TCR基因克隆性重排陽性與陰性的AIHA/Evans綜合征患者的臨床特征及療效反應;并檢測AIHA/Evans綜合征患者B細胞... 

【文章來源】：天津醫(yī)科大學天津市 211工程院校

【文章頁數】：61 頁

【學位級別】：碩士

【部分圖文】：

圖1：兩組患者臨床參數及免疫指標比較

1.3 討論AIHA/Evans 綜合征是由于機體免疫紊亂產生自身抗體，包裹并破壞紅細胞而引發(fā)的溶血性貧血。AIHA/Evans 綜合征按病因分類可分為原發(fā)和繼發(fā)，繼發(fā)病因中又以自身免疫性疾病和 LPD 為主。LPD，由于原發(fā)病因素使機體免疫監(jiān)視能力減弱，錯誤識別機體正常細胞，產生自身抗體，攻擊并破壞血細胞，導致 AIHA/Evans[16]。淋巴瘤病人體內抗體產生可能與以下幾種異常相關：① 機體清除非成熟淋巴細胞的免疫耐受機制衰竭，導致紅細胞和血小板表面某些特定抗原性物質暴露；② 由于基因異常（BCL-2、c-myb 等），病毒的感染或是其他未知事件導致的自身反應性克隆激活；③ 細胞凋亡途徑的缺陷，如 FAS/Fas L，和其他導致 T 細胞克隆過度積累的因素[18]。有相關報道認為在淋巴瘤病程中并發(fā)AIHA/Evans不會影響淋巴瘤患者預后，且積極治療原發(fā)病有利于AIHA/Evans的緩解和長期維持，緩解后不易復發(fā)[19]。本研究通過分析原發(fā) AIHA/Evans 和繼發(fā)于 LPD 的 AIHA 病例化驗指標和臨床療效進行病例特點總結，探討原發(fā)和繼圖 2：兩組患者起效時間 圖 3：兩組患者療效持續(xù)時間

1.3 討論AIHA/Evans 綜合征是由于機體免疫紊亂產生自身抗體，包裹并破壞紅細胞而引發(fā)的溶血性貧血。AIHA/Evans 綜合征按病因分類可分為原發(fā)和繼發(fā)，繼發(fā)病因中又以自身免疫性疾病和 LPD 為主。LPD，由于原發(fā)病因素使機體免疫監(jiān)視能力減弱，錯誤識別機體正常細胞，產生自身抗體，攻擊并破壞血細胞，導致 AIHA/Evans[16]。淋巴瘤病人體內抗體產生可能與以下幾種異常相關：① 機體清除非成熟淋巴細胞的免疫耐受機制衰竭，導致紅細胞和血小板表面某些特定抗原性物質暴露；② 由于基因異常（BCL-2、c-myb 等），病毒的感染或是其他未知事件導致的自身反應性克隆激活；③ 細胞凋亡途徑的缺陷，如 FAS/Fas L，和其他導致 T 細胞克隆過度積累的因素[18]。有相關報道認為在淋巴瘤病程中并發(fā)AIHA/Evans不會影響淋巴瘤患者預后，且積極治療原發(fā)病有利于AIHA/Evans的緩解和長期維持，緩解后不易復發(fā)[19]。本研究通過分析原發(fā) AIHA/Evans 和繼發(fā)于 LPD 的 AIHA 病例化驗指標和臨床療效進行病例特點總結，探討原發(fā)和繼圖 2：兩組患者起效時間 圖 3：兩組患者療效持續(xù)時間

【參考文獻】：
期刊論文
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本文編號：3603598